Relapsing Polychondritis

Anonim

Relapsing polychondritis feiten

  • Het terugvallen van polychondritis is een ongebruikelijke, chronische aandoening van het kraakbeen.
  • Relapsing polychondritis wordt gekenmerkt door terugkerende episodes van pijnlijke ontsteking.
  • Het terugvallen van polychondritis kan alle soorten kraakbeen omvatten.
  • Typische kraakbeenweefsels die worden aangetast omvatten de oren, neus en gewrichten.
  • Er is geen specifieke test voor het diagnosticeren van recidiverende polychondritis.
  • De behandeling omvat vaak cortison-gerelateerde medicijnen.
  • Het beloop van symptomen voor patiënten is vaak onvoorspelbaar.

Wat is relapsing polychondritis?

Relapsing polychondritis is een ongewone, chronische aandoening van het kraakbeen die wordt gekenmerkt door terugkerende perioden van ontsteking van het kraakbeen van verschillende weefsels van het lichaam. Chondritis betekent ontsteking van kraakbeen. Weefsels die kraakbeen bevatten dat ontstoken kan raken, zijn de oren, neus, gewrichten, wervelkolom en luchtpijp (luchtpijp). De ogen, het hart en de bloedvaten, die een biochemische make-up hebben die lijkt op die van kraakbeen, kunnen ook worden aangetast. Het terugvallen van polychondritis wordt soms het roodoor-syndroom genoemd.

Wat veroorzaakt terugval van polychondritis?

De oorzaak van recidiverende polychondritis is onbekend. Het vermoeden bestaat dat deze aandoening wordt veroorzaakt door "auto-immuniteit". Auto-immuniteit wordt gekenmerkt door een verkeerd gestuurd immuunsysteem. Dit resulteert in ontsteking in verschillende weefsels van het lichaam.

Wat zijn tekenen en symptomen van recidiverende polychondritis?

Doorgaans veroorzaakt recidiverende polychondritis plotselinge pijn in het ontstoken weefsel bij het begin van de ziekte. Veel voorkomende symptomen zijn pijn, roodheid, zwelling en gevoeligheid in een of beide oren, de neus, keel, gewrichten en / of ogen. De kwab van het oor is niet betrokken. Koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies ontwikkelen zich vaak.

Ontsteking van de oren en neus kan leiden tot misvorming (misvorming van de zadelneus en slappe oren) van verzwakt kraakbeen. Slechthorendheid, evenwicht en misselijkheid kunnen worden veroorzaakt door ontsteking van het binnenoor.

Ontsteking van de luchtpijp of luchtpijp kan leiden tot keelpijn, heesheid en ademhalingsmoeilijkheden. Dit is een potentieel gevaarlijk gebied van ontsteking bij patiënten met recidiverende polychondritis en kan ondersteunde ademhalingsmethoden vereisen wanneer ze ernstig zijn.

Gewrichtsontsteking (artritis) kan pijn, zwelling en stijfheid van de gewrichten veroorzaken, waaronder de handen, knieën, enkels, polsen en voeten.

Oogontsteking kan mild of ernstig zijn en kan het gezichtsvermogen schaden. Cataract kan worden veroorzaakt door de ontsteking of door de cortisone die wordt gebruikt voor de behandeling van recidiverende polychondritis (zie hieronder).

Andere weefsels die ontstekingen kunnen ontwikkelen, zijn de aorta (die kan leiden tot aneurysma of zwakte van de aortaklep), weefsels in of rondom het hart (myocarditis en pericarditis), de huid (vasculitis) en de zenuwen uit de hersenen (craniale zenuwparasieën). .

Hoe diagnosticeren artsen terugval van polychondritis?

Relapsing polychondritis wordt gediagnosticeerd wanneer de arts het klassieke patroon van kraakbeenbetrokkenheid tijdens de geschiedenis en lichamelijk onderzoek herkent. De hierboven beschreven symptomen kunnen de ziekte suggereren.

Er is geen specifieke test voor het diagnosticeren van recidiverende polychondritis. Bloedonderzoeken die duiden op een ontsteking, zoals een verhoogde erythrocytensedimentatiesnelheid (ESR), C-reactief proteïne en andere, zijn vaak abnormaal wanneer de ziekte actief is.

Als weefselkraakbeen wordt gebiopteerd, zal het betrokken kraakbeen niet-specifieke tekenen van ontsteking vertonen.

Kan recidiverende polychondritis worden geassocieerd met andere ziekten?

Ja. De arts zal geïnteresseerd zijn in het bepalen of symptomen van de volgende ziekten aanwezig zijn, samen met relapsing polychondritis: vasculitis, granulomatosis met polyangiitis, systemische lupus erythematosus, ankyloserende spondylitis, de ziekte van Reiter, psoriatische artritis, reumatoïde artritis, de ziekte van Behcet, Churg-Strauss syndroom, polyarteritis nodosa, myelodysplasie en anderen.

Welke medicijnen worden gebruikt om terugkomende polychondritis te behandelen ?

Voor patiënten met mildere aandoeningen kunnen niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's), waaronder ibuprofen (Motrin), naproxen (Naprosyn) en andere, nuttig zijn om de ontsteking onder controle te houden. Meestal zijn echter cortisone-gerelateerde medicijnen (steroïden zoals prednison en prednisolon) vereist. Hooggedoseerde steroïden zijn vaak in het begin noodzakelijk, vooral als het om de ogen of de ademhalingswegen gaat. Bovendien hebben de meeste patiënten steroïden nodig voor langdurig gebruik.

Methotrexaat (Rheumatrex, Trexall) heeft belofte getoond als een behandeling voor terugval van polychondritis in combinatie met steroïden en een onderhoudsbehandeling. Studies hebben aangetoond dat methotrexaat kan helpen de steroïdeisen te verminderen.

$config[ads_text5] not found

Andere medicijnen die zijn geprobeerd bij een klein aantal patiënten met enkele meldingen van succes zijn onder andere cyclofosfamide (Cytoxan), dapson, azathioprine (Imuran), penicillamine (Depen, Cuprimine), cyclosporine, TNF (biologische antigeennecrosefactor) (adalimumab) (Humira), infliximab (Remicade)), en combinaties van deze geneesmiddelen met steroïden.

Wat is de langetermijnprognose voor patiënten met recidiverende polychondritis?

Het beloop van symptomen voor patiënten met recidiverende polychondritis is vaak onvoorspelbaar.

Herhaalde aanvallen van ontsteking van kraakbeen van recidiverende polychondritis leidt vaak tot permanente vernietiging van de betrokken weefsels en resulteert in invaliditeit. Vernietiging van neus- en oorkraakbeen resulteert in misvorming en kan ademhalingsmoeilijkheden veroorzaken wanneer de luchtpijp wordt aangetast.

Het terugvallen van polychondritis is potentieel gevaarlijk en zelfs levensbedreigend, afhankelijk van de betrokken weefsels. Ontsteking van het kraakbeen van de luchtpijp (luchtpijp), hart, aorta en andere bloedvaten kan dodelijk zijn. Voor sommige patiënten is de ziekte echter veel beperkter en milder. Het wordt aanbevolen de symptomen nauwgezet te volgen met een gekwalificeerde arts voor een optimaal resultaat.

Populaire Categorieën