Polyarteritis Nodosa

Anonim

Polyarteritis nodosa (PAN) feiten

  • Polyarteritis nodosa is een auto-immuunziekte die slagaders beïnvloedt.
  • Gewone aangetaste gebieden zijn de spieren, gewrichten, darmen (darmen), zenuwen, nieren en huid.
  • De diagnose van polyarteritis nodosa wordt bevestigd door een biopsie van betrokken weefsel of angiografie.
  • De behandeling is gericht op het verminderen van de ontsteking van de slagaders.

Wat is polyarteritis nodosa (PAN)?

Polyarteritis nodosa is een zeldzame auto-immuunziekte met spontane ontsteking van de slagaders (arteritis, een vorm van bloedvatontsteking of "vasculitis"). Auto-immuunziekten worden gekenmerkt door een overactief, verkeerd gestuurd immuunsysteem dat het eigen lichaam aanvalt. Omdat slagaders erbij betrokken zijn, kan de ziekte elk orgaan van het lichaam aantasten. De meest voorkomende gebieden van betrokkenheid zijn de spieren, gewrichten, darmen (darmen), zenuwen, nieren en huid. Een slechte functie of pijn in een van deze organen kan een symptoom zijn. Slechte bloedtoevoer naar de darmen kan buikpijn, plaatselijke darmdood en bloeding veroorzaken. Vermoeidheid, gewichtsverlies en koorts komen vaak voor. Polyarteritis nodosa wordt vaak afgekort als PAN.

Wat zijn de oorzaken en risicofactoren voor polyarteritis nodosa?

Polyarteritis nodosa komt het meest voor bij mensen van middelbare leeftijd. De oorzaak is onbekend, maar het is gemeld na hepatitis B-infectie. Polyarteritis wordt niet als een erfelijke aandoening gevoeld.

Wat zijn de symptomen en tekenen van polyarteritis nodosa?

Polyarteritis nodosa veroorzaakt symptomen en tekenen die het gevolg zijn van beschadiging van de bloedvaten. Daarom zijn de symptomen en tekenen afhankelijk van welke bloedvaten worden aangetast en in welke mate. Dit kan leiden tot orgaanschade of letsel. Als bijvoorbeeld bloedvaten die de zenuwen of spieren voeden worden aangetast, kunnen de zenuwen of spieren worden beschadigd. Als de bloedvaten naar de nieren worden aangetast, kan dit leiden tot nierbeschadiging met bloed in de urine. Symptomen en verschijnselen kunnen vermoeidheid, gewichtsverlies, hoge bloeddruk, spierpijn (myalgie), gewrichtspijn (artralgie), testikelpijn, livido reticularis, zenuwbeschadiging en buikpijn zijn.

Hoe wordt polyarteritis nodosa gediagnosticeerd?

De diagnose wordt ondersteund door tests die duiden op ontsteking, waaronder verhoging van de snelheid van bloedbezinking en C-reactief eiwit. Het aantal witte bloedcellen en het aantal bloedplaatjes kan verhoogd zijn, terwijl het aantal rode bloedcellen verlaagd is (bloedarmoede). Hepatitis B-virus (testen op antigeen of antilichaam) kan worden gevonden bij 10% -20% van de patiënten met polyarteritis nodosa. Urinetesten kunnen eiwit en rode bloedcellen in de urine laten zien. Bij patiënten met zenuwen die worden aangetast, zijn zenuwgeleidingsproeven abnormaal.

De diagnose van polyarteritis nodosa wordt bevestigd door een biopsie van betrokken weefsel dat de ontstoken bloedvaten (vasculitis) onthult. Voorbeelden van weefsels die soms worden biopsied omvatten zenuwen, spieren, nieren en darmen. Vasculitis van de darmen en de nieren kan vaak worden gedetecteerd met een angiogram (röntgenonderzoek terwijl contrast "kleurstof" wordt toegediend in de bloedvaten).

Het American College of Rheumatology stelde criteria vast voor de classificatie van polyarteritis nodosa in 1990. Voor classificatiedoeleinden (om patiënten samen te groeperen voor medische studies), wordt gezegd dat een patiënt polyarteritis nodosa heeft als ten minste drie van de volgende 10 criteria aanwezig zijn:

  1. Gewichtsverlies groter dan / gelijk aan 4 kg
  2. Livedo reticularis (een gevlekte paarsachtige huidverkleuring over de ledematen of torso)
  3. Testiculaire pijn of gevoeligheid (af en toe een site biopten voor diagnose)
  4. Spierpijn, zwakte of beengevoeligheid
  5. Zenuwziekte (enkelvoudig of meervoudig)
  6. Diastolische bloeddruk hoger dan 90 mm Hg (hoge bloeddruk)
  7. Verhoogde nierbloedtesten (BUN groter dan 40 mg / dl of creatinine hoger dan 1, 5 mg / dl)
  8. Hepatitis B-virus test positief (voor oppervlakte-antigeen of antilichaam)
  9. Arteriogram (angiogram) met de aderen die zijn uitgezet (aneurysma) of vernauwd door de ontsteking van het bloedvat
  10. Biopsie van weefsel dat de arteritis vertoont (typisch ontstoken slagaders)

Wat is de behandeling voor polyarteritis nodosa?

Polyarteritis is een ernstige ziekte die dodelijk kan zijn. De behandeling is gericht op het verminderen van de ontsteking van de slagaders door het immuunsysteem te onderdrukken. Medicijnen die worden gebruikt voor de behandeling van polyarteritis nodosa omvatten hoge doses intraveneuze en orale cortisone-medicijnen zoals prednison, evenals immunosuppressieve geneesmiddelen zoals cyclofosfamide (Cytoxan) of azathioprine (Imuran).

Wanneer hepatitis B aanwezig is bij patiënten met polyarteritis, worden antivirale geneesmiddelen (zoals vidarabine en interferon-alfa) gebruikt als primaire behandelingen. Behandelingen omvatten verschillende combinaties van antivirale medicijnen, plasma-uitwisseling en immunosuppressieve geneesmiddelen.

$config[ads_text5] not found

Wat is de vooruitzichten (prognose) van polyarteritis nodosa?

De vooruitzichten voor patiënten met polyarteritis nodosa zijn afhankelijk van de mate van schade aan aangetaste organen en de respons op behandelingen. Voor die patiënten met een onderliggende hepatitis B-infectie is uitroeiing van het virus essentieel voor een optimaal resultaat.

Kan polyarteritis nodosa worden voorkomen?

De enige preventie voor polyarteritis nodosa is het voorkomen van het risico van hepatitis B.

Populaire Categorieën