Lupus (systemische Lupus Erythematosus of SLE)

Anonim

Systemische lupus erythematosus feiten

  • Systemische lupus erythematosus (SLE) is een chronische auto-immuunziekte.
  • SLE wordt gekenmerkt door de productie van ongebruikelijke antilichamen in het bloed.
  • De oorzaak (en) van systemische lupus erythematosus is (zijn) onbekend, erfelijkheid, virussen, ultraviolet licht en medicijnen kunnen echter allemaal een rol spelen.
  • Lupus symptomen en tekenen omvatten

    • vlinderuitslag op het gezicht,
    • verlies van eetlust,
    • gewrichtspijn,
    • haaruitval,
    • koorts,
    • vermoeidheid,
    • lichtgevoeligheid,
    • Het fenomeen van Raynaud,
    • pleuritis, en
    • pericarditis.
  • Tot 10% van de mensen met lupus geïsoleerd op de huid zal de systemische vorm van lupus (SLE) ontwikkelen.
  • Elf criteria helpen professionals in de gezondheidszorg om systemische lupus erythematosus te diagnosticeren.
  • Behandeling van systemische lupus erythematosus is gericht op het verminderen van ontsteking en / of de mate van auto-immuunactiviteit met ontstekingsremmende medicijnen voor mensen met milde symptomen en corticosteroïden en / of cytotoxische geneesmiddelen ( chemotherapie ) voor mensen met ernstigere lupus.
  • Mensen met systemische lupus erythematosus kunnen "uitbarstingen" van ziekten voorkomen door blootstelling aan de zon te vermijden, niet abrupt medicijnen stop te zetten en hun toestand te controleren met hun arts.

Wat is systemische lupus erythematosus? Wat zijn de verschillende soorten lupus?

Lupus is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door acute en chronische ontsteking van verschillende lichaamsweefsels. Auto-immuunziekten zijn ziekten die optreden wanneer de weefsels van het lichaam worden aangevallen door het eigen immuunsysteem. Het immuunsysteem is een complex systeem in het lichaam dat is ontworpen om infectieuze agentia te bestrijden, zoals bacteriën en andere vreemde microben. Een van de manieren waarop het immuunsysteem infecties bestrijdt, is door antilichamen te produceren die zich binden aan de microben. Mensen met lupus produceren abnormale antilichamen in hun bloed die zich richten op weefsels in hun eigen lichaam in plaats van op buitenlandse infectueuze stoffen. Deze antilichamen worden auto-antilichamen genoemd.

Omdat de antilichamen en de bijbehorende ontstekingscellen weefsels overal in het lichaam kunnen beïnvloeden, heeft lupus de potentie om verschillende gebieden te beïnvloeden. Soms kan lupus ziekte van de huid, het hart, de longen, de nieren, gewrichten en / of het zenuwstelsel veroorzaken. Wanneer alleen de huid bij uitslag betrokken is, wordt de aandoening lupus dermatitis of cutane lupus erythematosus genoemd. Een vorm van lupus dermatitis die kan worden geïsoleerd op de huid, zonder interne ziekte, wordt discoïde lupus erythematosus genoemd. Als het om interne organen gaat, wordt de aandoening aangeduid als systemische lupus erythematosus (SLE).

Zowel discoïde lupus erythematosus als systemische lupus komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen (ongeveer acht keer vaker). De ziekte kan alle leeftijden treffen, maar begint meestal tussen de 20-45 jaar. Statistieken tonen aan dat lupus wat vaker voorkomt in Afro-Amerikanen en mensen van Chinese en Japanse afkomst.

Wat zijn risicofactoren en oorzaken van systemische lupus erythematosus? Is lupus besmettelijk? Is lupus erfelijk?

De precieze reden voor de abnormale auto-immuniteit die lupus veroorzaakt, is niet bekend. Overerfde genen, virussen, ultraviolet licht en bepaalde medicijnen kunnen allemaal een rol spelen.

Lupus wordt niet veroorzaakt door een besmettelijk micro-organisme en is niet besmettelijk van persoon tot persoon.

Genetische factoren verhogen de neiging tot het ontwikkelen van auto-immuunziekten en auto-immuunziekten zoals lupus, reumatoïde artritis en auto-immune schildklieraandoeningen komen vaker voor bij familieleden van mensen met lupus dan bij de algemene bevolking. Bovendien is het mogelijk om meer dan één auto-immuunziekte bij dezelfde persoon te hebben. Daarom kunnen overlappende syndromen van lupus en reumatoïde artritis, of lupus en sclerodermie, enz. Voorkomen.

Sommige wetenschappers geloven dat het immuunsysteem in lupus gemakkelijker kan worden gestimuleerd door externe factoren zoals virussen of ultraviolet licht. Soms kunnen symptomen van lupus worden versneld of verergerd door slechts een korte periode van blootstelling aan de zon.

Het is ook bekend dat sommige vrouwen met systemische lupus erythematosus een verslechtering van hun symptomen kunnen ervaren voorafgaand aan hun menstruatie. Dit verschijnsel, samen met de vrouwelijke dominantie van systemische lupus erythematosus, suggereert dat vrouwelijke hormonen een belangrijke rol spelen in de expressie van SLE. Deze hormonale relatie is een actief gebied van voortdurend onderzoek door wetenschappers.

Onderzoek heeft aangetoond dat het niet-verwerken van stervende cellen door een belangrijk enzym kan bijdragen aan de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus. Het enzym, DNase1, elimineert normaal gesproken wat wordt genoemd "vuilnis-DNA" en ander cellulair puin door ze in kleine fragmenten te hakken voor gemakkelijkere verwijdering. Onderzoekers hebben het DNase1-gen in muizen uitgeschakeld. De muizen leken gezond bij de geboorte, maar na zes tot acht maanden vertoonde de meerderheid van de muizen zonder DNase1 tekenen van systemische lupus erythematosus. Zo kan een genetische mutatie in een gen dat de cellulaire afvalverwerking van het lichaam zou kunnen verstoren, betrokken zijn bij de initiatie van systemische lupus erythematosus.

Wat is door drugs geïnduceerde lupus?

Er is gemeld dat tientallen medicijnen SLE veroorzaken. Echter, meer dan 90% van de gevallen van "door drugs geïnduceerde lupus" treedt op als een bijwerking van een van de volgende zes geneesmiddelen: hydralazine (Apresoline) wordt gebruikt voor hoge bloeddruk; kinidine (kinidinegluconaat, kinidinesulfaat) en procaïnamide (Pronestyl; Procan-SR; Procanbid) worden gebruikt voor abnormale hartritmes; fenytoïne (Dilantin) wordt gebruikt voor epilepsie; isoniazid (Nydrazid, Laniazid) wordt gebruikt voor tuberculose; en d-penicillamine (gebruikt voor reumatoïde artritis

$config[ads_text5] not found

Wat zijn lupus symptomen en tekenen?

Mensen met SLE kunnen verschillende combinaties van symptomen en orgaanbetrokkenheid ontwikkelen.

11 lupus symptomen en tekenen

Gemeenschappelijke lupusklachten en symptomen en tekenen omvatten

  1. vermoeidheid of moe voelen,
  2. lichte koorts,
  3. verlies van eetlust,
  4. spierpijn,
  5. haaruitval (alopecia),
  6. artritis,
  7. zweren in de mond en neus,
  8. huiduitslag ("vlinderuitslag"),
  9. ongebruikelijke gevoeligheid voor zonlicht (lichtgevoeligheid),
  10. pijn op de borst veroorzaakt door ontsteking van de voering rond de longen (pleuritis) en het hart (pericarditis), en
  11. slechte bloedsomloop naar de vingers en tenen bij koude blootstelling (fenomeen van Raynaud).

Complicaties van orgaanbetrokkenheid kunnen leiden tot verdere symptomen die afhankelijk zijn van het aangetaste orgaan en de ernst van de ziekte.

SLE-geassocieerde huidmanifestaties kunnen soms leiden tot littekens. Bij discoïde lupus is meestal alleen de huid betrokken. De huiduitslag bij discoïde lupus komt vaak voor op het gezicht en de hoofdhuid. Het is meestal rood en kan grenzen hebben verhoogd. Discoïde lupus-uitslag is meestal pijnloos en kriebelt niet, maar littekens kunnen permanente haaruitval veroorzaken (alopecia). Na verloop van tijd kan 5% -10% van degenen met discoïde lupus SLE ontwikkelen.

Meer dan de helft van de mensen met SLE ontwikkelen een kenmerkende rode, platte gezichtsuitbarsting over de brug van hun neus. Vanwege zijn vorm wordt het vaak de "vlinderuitslag" van SLE genoemd. De uitslag is pijnloos en kriebelt niet. De uitslag in het gezicht, samen met een ontsteking in andere organen, kan worden versneld of verergerd door blootstelling aan zonlicht, een aandoening die lichtgevoeligheid wordt genoemd. Deze fotosensitiviteit kan gepaard gaan met een verslechtering van de ontsteking door het hele lichaam, een zogenaamde 'flare' van de ziekte.

$config[ads_text6] not found

Afbeelding van een vlinderuitslag op het gezicht, een kenmerkend teken van systemische lupus erythematosus (SLE)

Doorgaans kan deze uitslag genezen zonder permanente littekens.

De meeste SLE-patiënten zullen tijdens de ziekte artritis ontwikkelen. Artritis van SLE gaat vaak gepaard met zwelling, pijn, stijfheid en zelfs misvorming van de kleine gewrichten van de handen, polsen en voeten. Soms kan de artritis van SLE die van reumatoïde artritis (een andere auto-immuunziekte) nabootsen.

Ernstiger orgaanbetrokkenheid bij ontstekingen vindt plaats in de hersenen, lever en nieren. Witte bloedcellen kunnen worden verlaagd in SLE (ook wel leukopenie of leukopenie genoemd). Ook kunnen lage bloedstollingsfactoren genaamd bloedplaatjes (trombocytopenie) veroorzaakt worden door lupus. Leukopenie kan het risico op infectie verhogen en trombocytopenie kan het risico op bloedingen vergroten. Een laag aantal rode bloedcellen (anemie) kan optreden.

Ontsteking van spieren (myositis) kan spierpijn en zwakte veroorzaken. Dit kan leiden tot verhoogde niveaus van spieren enzymen in het bloed.

Ontsteking van bloedvaten (vasculitis) die zuurstof aan weefsels leveren, kan geïsoleerde verwonding aan een zenuw, de huid of een inwendig orgaan veroorzaken. De bloedvaten zijn samengesteld uit slagaders die zuurstofrijk bloed doorlaten naar de weefsels van het lichaam en aders die zuurstofarm bloed uit de weefsels naar de longen brengen. Vasculitis wordt gekenmerkt door een ontsteking met beschadiging van de wanden van verschillende bloedvaten. De schade blokkeert de bloedcirculatie door de bloedvaten en kan schade veroorzaken aan de weefsels die door deze bloedvaten worden toegevoerd.

Ontsteking van het slijmvlies van de longen (pleuritis) met pijn verergerd door diepe ademhaling (pleuritis) en van het hart (pericarditis) kan scherpe pijn op de borst veroorzaken. De pijn op de borst wordt verergerd door hoesten, diep ademhalen en bepaalde veranderingen in de lichaamspositie. De hartspier zelf kan zelden ontstoken raken (carditis). Er is ook aangetoond dat jonge vrouwen met SLE een significant verhoogd risico hebben op hartaanvallen als gevolg van coronaire hartziekte.

Nierontsteking bij SLE (lupus nefritis) kan leiden tot lekkage van eiwit in de urine, vochtretentie, hoge bloeddruk en zelfs nierfalen. Dit kan leiden tot verdere vermoeidheid en zwelling (oedeem) van de benen en voeten. Bij nierfalen zijn machines nodig om het bloed van opgehoopte afvalproducten te reinigen in een proces dat dialyse wordt genoemd.

Betrokkenheid van de hersenen kan persoonlijkheidsveranderingen, denkstoornissen (psychose), toevallen en zelfs coma veroorzaken. Lupus van het zenuwstelsel (neurologische lupus) kan leiden tot beschadiging van zenuwen, tot verdoofd gevoel, tinteling en zwakte van de betrokken lichaamsdelen of ledematen. Betrokkenheid van de hersenen wordt lupus-cerebritis genoemd.

Veel mensen met SLE ervaren haaruitval (alopecia). Vaak gebeurt dit gelijktijdig met een toename van de activiteit van hun ziekte. Het haarverlies kan fragmentarisch of diffuus zijn en lijkt meer op haaruitval.

Sommige mensen met SLE hebben het fenomeen van Raynaud. Het fenomeen van Raynaud zorgt ervoor dat de bloedvaten van de handen en voeten spastisch worden, vooral bij blootstelling aan kou. De bloedtoevoer naar de vingers en / of tenen raakt dan gecompromitteerd, wat leidt tot bleking, witachtige en / of blauwachtige verkleuring en pijn en gevoelloosheid in de blootgestelde vingers en tenen.

Andere ziekten en aandoeningen die gepaard kunnen gaan met lupus zijn fibromyalgie, coronaire hartziekten, niet-bacteriële hartklepaandoeningen, pancreatitis, slokdarmziekte met moeite met slikken (dysfagie), gezwollen lymfeklieren (lymfadenopathie), leverziekte (lupoïde hepatitis), infecties en een neiging tot spontane bloedstolling en trombose.

Hoe diagnosticeren zorgprofessionals systemische lupus erythematosus?

Omdat SLE-patiënten een breed scala aan symptomen en verschillende combinaties van orgaanbetrokkenheid kunnen hebben, stelt geen enkele test de diagnose van systemische lupus vast. Om artsen te helpen de nauwkeurigheid van de diagnose van SLE te verbeteren, werden 11 criteria vastgesteld door de American Rheumatism Association. Deze 11 criteria zijn nauw gerelateerd aan de hierboven besproken symptomen. Sommige mensen die ervan worden verdacht SLE te hebben, kunnen nooit genoeg criteria ontwikkelen voor een definitieve diagnose. Andere mensen verzamelen pas na maanden of jaren van observatie voldoende criteria. Wanneer een persoon vier of meer van deze criteria heeft, wordt de diagnose van SLE sterk aanbevolen. Desalniettemin kan de diagnose SLE in sommige situaties bij mensen met slechts enkele van deze klassieke criteria worden gesteld, en in deze fase kan soms een behandeling worden ingesteld. Van deze mensen met minimale criteria, kunnen sommigen later andere criteria ontwikkelen, maar velen doen dit nooit.

De volgende zijn 11 criteria gebruikt voor de diagnose van systemische lupus erythematosus:

  • Malar uitslag (over de wangen van het gezicht)
  • Discoïde huiduitslag (vlekkerige roodheid met hyperpigmentatie en hypopigmentatie die littekens kan veroorzaken)
  • Fotosensitiviteit (huiduitslag als reactie op blootstelling aan zonlicht (ultraviolet licht))
  • Slijmvliezen (spontane zweren of zweren in de bekleding van de mond, neus of keel)
  • Artritis (twee of meer gezwollen, zachte gewrichten van de ledematen)
  • Pleuritis of pericarditis (ontsteking van het slijmvliesweefsel rond het hart of de longen, meestal geassocieerd met pijn op de borst bij het ademen of veranderingen van de lichaamshouding)
  • Nierafwijkingen (abnormale hoeveelheden van urine-eiwit of klonten van cellulaire elementen genaamd afgietsels detecteerbaar met een standaard urineonderzoek)
    Opmerking : uiteindelijk, bij patiënten met nierziekte van systemische lupus erythematosus (lupus nefritis), kan een nierbiopsie nodig zijn om zowel de oorzaak van de nierziekte te definiëren als lupus-gerelateerd als om het stadium van de nierziekte in de nier te bepalen. om behandelingen optimaal te begeleiden. Nierbiopten worden vaak uitgevoerd door aspiratie van de nieren met fijne naald onder radiologische begeleiding, maar in bepaalde omstandigheden kan een nierbiopsie worden uitgevoerd tijdens een open abdominale operatie.
  • Hersenirritatie (manifesteert zich door convulsies (convulsies) en / of psychose, aangeduid als "lupus cerebritis")
  • Bloedafwijkingsafwijkingen: laag aantal witte bloedcellen (WBC) of aantal rode bloedcellen (RBC), of aantal bloedplaatjes bij routinematige tests van de bloedtelling; leukopenie, anemie en trombocytopenie, respectievelijk. Elk van deze zijn detecteerbaar met standaard complete bloedtelling testen (CBC).
  • Immunologische aandoening (abnormale immuuntesten omvatten anti-DNA of anti-Sm (anti-Smith) -antistoffen, vals positieve bloedtest voor syfilis, anticardiolipine-antilichamen, lupus-anticoagulans of positieve LE-prep-test)
  • Antinucleair antilichaam (positief ANA-antilichaamonderzoek (antinucleaire antilichamen in het bloed))

In aanvulling op de 11 criteria kunnen andere tests nuttig zijn bij het evalueren van mensen met SLE om de ernst van orgaanbetrokkenheid te bepalen. Deze omvatten het routinematig testen van het bloed om ontsteking te detecteren (bijvoorbeeld de bezinkingssnelheid van erytrocyten, of ESR, en het C-reactieve proteïne, of CRP), bloedchemie testen, directe analyse van interne lichaamsvloeistoffen en weefselbiopten. Afwijkingen in lichaamsvloeistoffen (gewrichts- of hersenvocht) en weefselmonsters (nierbiopsie, huidbiopsie en zenuwbiopsie) kunnen de diagnose van SLE verder ondersteunen. De juiste testprocedures worden individueel door de arts voor de patiënt geselecteerd.

Welke specialiteiten van professionals in de gezondheidszorg behandelen lupus?

Lupus wordt behandeld door subspecialisten in de interne geneeskunde, reumatologen genoemd. Afhankelijk van het doelgerichtheid van specifieke organen, omvatten andere gezondheidsspecialisten die betrokken kunnen zijn bij de zorg voor patiënten met lupus dermatologen, nefrologen, hematologen, cardiologen, longartsen en neurologen. Het is niet ongebruikelijk dat een team van dergelijke artsen wordt gecoördineerd door de behandelende reumatoloog samen met de huisarts.

Wat is de behandeling voor systemische lupus? Is er een remedie voor lupus?

Er is geen permanente remedie voor SLE. Het doel van de behandeling is om de symptomen te verlichten en organen te beschermen door de ontsteking en / of het niveau van auto-immuunactiviteit in het lichaam te verminderen. De precieze behandeling wordt op individuele basis bepaald. Veel mensen met milde symptomen hebben mogelijk geen of slechts afwisselende kuren met ontstekingsremmende medicijnen nodig. Degenen met een ernstigere ziekte met schade aan inwendige organen, kunnen hoge doses corticosteroïden nodig hebben in combinatie met andere medicijnen die het immuunsysteem van het lichaam onderdrukken.

Mensen met SLE hebben meer rust nodig tijdens perioden van actieve ziekte. Onderzoekers hebben gemeld dat slechte slaapkwaliteit een belangrijke factor was bij het ontwikkelen van vermoeidheid bij mensen met SLE. Deze rapporten benadrukken het belang voor mensen en artsen om de kwaliteit van de slaap aan te pakken en het effect van onderliggende depressie, gebrek aan lichaamsbeweging en strategieën voor zelfzorgbehandeling op de algehele gezondheid. Tijdens deze periodes is zorgvuldig voorgeschreven training nog steeds belangrijk om de spiertonus en het bewegingsbereik in de gewrichten te behouden.

Ter bescherming tegen de gevoeligheid van de zon worden zonnebrandmiddelen, zonwering en kleding tegen de zon gebruikt. Bepaalde soorten lupusuitslag kunnen reageren op lokale cortisonemedicijnen.

Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) zijn nuttig bij het verminderen van ontstekingen en pijn in spieren, gewrichten en andere weefsels. Voorbeelden van NSAID's zijn aspirine, ibuprofen (Motrin), naproxen (Naprosyn) en sulindac (Clinoril). Omdat de individuele reactie op NSAID's varieert, is het gebruikelijk dat een arts verschillende NSAID's uitprobeert om de meest effectieve NSAID's te vinden met de minste bijwerkingen. De meest voorkomende bijwerkingen zijn maagklachten, buikpijn, zweren en zelfs zweerbloedingen. NSAID's worden meestal ingenomen met voedsel om bijwerkingen te verminderen. Soms worden tegelijkertijd medicijnen gegeven die zweren voorkomen tijdens het gebruik van NSAID's, zoals misoprostol (Cytotec).

Corticosteroïden zijn krachtiger dan NSAID's bij het verminderen van ontstekingen en het herstellen van de functie wanneer de ziekte actief is. Corticosteroïden zijn bijzonder nuttig wanneer inwendige organen worden aangetast. Corticosteroïden kunnen via de mond worden toegediend, direct in de gewrichten en andere weefsels worden geïnjecteerd of intraveneus worden toegediend. Helaas hebben corticosteroïden ernstige bijwerkingen als ze gedurende lange perioden in hoge doses worden toegediend en de arts zal proberen de activiteit van de ziekte te controleren om de laagste doses te gebruiken die veilig zijn. Bijwerkingen van corticosteroïden zijn gewichtstoename, dunner worden van de botten en huid, infectie, diabetes, wazigheid in het gezicht, cataract en dood (necrose) van de weefsels in grote gewrichten.

Hydroxychloroquine (Plaquenil) is een antimalariamiddel dat bijzonder effectief is gebleken bij SLE-patiënten met vermoeidheid, huidbetrokkenheid en gewrichtsaandoeningen. Het consequent innemen van Plaquenil kan opflakkeringen van lupus voorkomen. Bijwerkingen zijn soms, maar omvatten diarree, maagklachten en oogpigmentveranderingen. Oogpigmentveranderingen zijn zeldzaam, maar moeten worden gecontroleerd door een oogarts (oogspecialist) tijdens de behandeling met Plaquenil. Onderzoekers hebben ontdekt dat Plaquenil de frequentie van abnormale bloedstolsels bij mensen met systemische lupus significant verlaagde. Bovendien leek het effect onafhankelijk van immuunsuppressie, wat impliceert dat Plaquenil direct kan werken om de bloedstolsels te voorkomen. Deze fascinerende studie benadrukt een belangrijke reden voor mensen en artsen om Plaquenil voor langdurig gebruik te overwegen, in het bijzonder voor die SLE-patiënten die enig risico lopen op bloedstolsels in aderen en slagaders, zoals die met fosfolipide-antilichamen (cardiolipine-antilichamen, lupus-anticoagulans en vals-positieve venerische laboratoriumtest voor geslachtsziekten). Dit betekent niet alleen dat Plaquenil de kans op re-flares van SLE vermindert, maar het kan ook gunstig zijn bij het dunner worden van het bloed om abnormale overmatige bloedstolling te voorkomen. Plaquenil wordt vaak gebruikt in combinatie met andere behandelingen voor lupus.

Voor resistente huidziekten worden andere antimalariamiddelen, zoals chloroquine (Aralen) of quinacrine, overwogen en kunnen worden gebruikt in combinatie met hydroxychloroquine. Alternatieve medicijnen voor huidziekte zijn onder meer dapson en retinezuur (Retin-A). Retin-A is vaak effectief voor een ongewoon wratachtige vorm van lupus huidziekte. Voor meer ernstige huidaandoeningen worden immunosuppressieve medicatie overwogen zoals hieronder beschreven.

Medicijnen die de immuniteit onderdrukken (immunosuppressieve medicatie) worden ook cytotoxische geneesmiddelen genoemd. Ze worden soms aangeduid als chemotherapie omdat ze ook worden gebruikt voor de behandeling van kanker, meestal in veel hogere doses dan die voor de behandeling van lupus. Immunosuppressieve medicatie wordt gebruikt voor de behandeling van mensen met ernstigere manifestaties van SLE, zoals schade aan inwendige organen. Voorbeelden van immunosuppressieve medicatie zijn azathioprine (Imuran), cyclofosfamide (Cytoxan), chloorambucil (Leukeran), cyclosporine (Sandimmune) en het ziektemodificerende medicijn methotrexaat (Rheumatrex, Trexall). Alle immunosuppressieve medicijnen kunnen het aantal bloedcellen aanzienlijk verminderen en het risico op infectie en bloeding verhogen. Immunosuppressieve medicatie mag niet worden gebruikt tijdens zwangerschap of conceptie vanwege het risico voor de foetus. Andere bijwerkingen zijn specifiek voor elk medicijn. Methotrexaat kan bijvoorbeeld levertoxiciteit veroorzaken, terwijl cyclosporine de nierfunctie kan verminderen.

In de afgelopen jaren is mycofenolaatmofetil (CellCept) gebruikt als een effectief medicijn tegen lupus, vooral als het wordt geassocieerd met een nieraandoening. CellCept was nuttig bij het omkeren van actieve lupus nierziekte (lupus nierziekte) en bij het handhaven van remissie nadat het is vastgesteld. Het lagere neveneffectprofiel heeft voordelen ten opzichte van traditionele immuunonderdrukkingsmedicijnen.

Bij SLE-patiënten met ernstig brein (lupus cerebritis) of nierziekte (lupus nefritis), wordt soms plasmaferese gebruikt om antilichamen en andere immuunstoffen uit het bloed te verwijderen om de immuniteit te onderdrukken. Plasmaferese is een proces waarbij bloed wordt verwijderd en het bloed door een filtermachine wordt geleid en vervolgens het bloed naar het lichaam wordt teruggevoerd zonder dat antilichamen worden verwijderd. Zelden kunnen mensen met SLE een ernstig laag aantal bloedplaatjes ontwikkelen, waardoor het risico op overmatige en spontane bloeding toeneemt. Omdat wordt aangenomen dat de milt de belangrijkste plaats is voor vernietiging van bloedplaatjes, wordt soms chirurgische verwijdering van de milt uitgevoerd om de niveaus van bloedplaatjes te verbeteren. Andere behandelingen omvatten plasmaferese en het gebruik van mannelijke hormonen.

Plasmaferese is ook gebruikt om bepaalde schadelijke eiwitten (cryoglobulines) te verwijderen die kunnen leiden tot vasculitis. End-stage nierbeschadiging door SLE vereist dialyse en / of een niertransplantatie.

Onderzoek wijst op de voordelen van rituximab (Rituxan) bij de behandeling van lupus. Rituximab is een intraveneus geïnfuseerd antilichaam dat een bepaalde witte bloedcel, de B-cel, onderdrukt door hun aantal in de bloedsomloop te verlagen. Er is gevonden dat B-cellen een centrale rol spelen in lupusactiviteit en wanneer ze worden onderdrukt, neigt de ziekte naar remissie. Dit kan met name handig zijn voor mensen met een nieraandoening.

Een andere nieuwe B-cel-onderdrukkende behandeling is belimumab (Benlysta). Belimumab blokkeert de stimulatie van de B-cellen (een B-lymfocytstimulator of BLyS-specifieke remmer) en is goedgekeurd voor de behandeling van volwassenen met actieve autoantilichaam-positieve systemische lupus erythematosus die standaardtherapie krijgen. Het is belangrijk op te merken dat de werkzaamheid van belimumab niet is geëvalueerd bij patiënten met ernstige actieve lupus nefritis of ernstige actieve lupus van het centrale zenuwstelsel. Belimumab is niet onderzocht in combinatie met andere biologische therapieën of intraveneus cyclofosfamide.

Bestaat er een systemisch dieet van lupus erythematosus?

Hoewel er geen specifiek lupus-dieet bestaat, hebben wetenschappers ontdekt dat een lage dosis voedingssuppletie met omega-3 visolie patiënten met lupus kan helpen door de ontsteking en ziekteactiviteit te verminderen en mogelijk het risico op hart- en vaatziekten te verlagen. Het wordt over het algemeen aanbevolen dat patiënten met lupus een uitgebalanceerd dieet eten dat plantaardig voedsel en magere eiwitbronnen bevat.

DHEA (dehydroepiandrosteron) is nuttig geweest bij het verminderen van vermoeidheid, het verbeteren van denkproblemen en het verbeteren van de kwaliteit van leven bij mensen met SLE. Recent onderzoek wijst uit dat het bewezen is dat DHEA-voedingssupplementen de symptomen van SLE verbeteren of stabiliseren. DHEA is algemeen verkrijgbaar in reformwinkels, apotheken en veel boodschappen.

Hoe kan een lupuspatiënt helpen bij het voorkomen van ziekteactiviteit (fakkels)?

SLE is ongetwijfeld een potentieel ernstige ziekte met betrokkenheid van talrijke orgaansystemen. Het is echter belangrijk om te erkennen dat de meeste mensen met SLE een volledig, actief en gezond leven leiden. Periodieke verhogingen van ziekteactiviteit (fakkels) kunnen meestal worden beheerd door verschillende medicijnen te gebruiken. Omdat ultraviolet licht kan uitbreken en fakkels verergeren, moeten mensen met systemische lupus blootstelling aan de zon vermijden. Zonnebrandmiddelen en kleding over de ledematen kunnen nuttig zijn. Abrupt stoppen met medicijnen, vooral corticosteroïden, kan ook opflakkeringen veroorzaken en moet worden vermeden. Mensen met SLE hebben een verhoogd risico op infecties als complicaties, vooral als ze corticosteroïden of immunosuppressieve medicatie gebruiken. Daarom moet elke onverwachte koorts worden gemeld aan medische professionals en worden geëvalueerd.

De sleutel tot succesvol beheer van SLE is regelmatig contact en communicatie met de arts, waardoor symptomen, ziekteactiviteiten en behandeling van bijwerkingen kunnen worden gevolgd.

Hoe kan systemische lupus erythematosus de zwangerschap of de pasgeborene beïnvloeden?

Lupus-zwangerschap verdient een speciale beoordeling omdat het unieke uitdagingen biedt. Zwangere vrouwen met SLE worden als risicovolle zwangerschappen beschouwd. Deze zwangerschappen vereisen een interactieve monitoring door een ervaren reumatoloog, samen met een verloskundige expert in risicovolle zwangerschappen. Vrouwen met SLE die zwanger zijn, moeten nauwlettend in de gaten worden gehouden tijdens de zwangerschap, de bevalling en de postpartumperiode. Dit omvat foetale monitoring door de verloskundige tijdens de latere zwangerschap. Deze vrouwen kunnen een verhoogd risico hebben op miskramen (spontane abortussen) en kunnen tijdens de zwangerschap opvlammingen van SLE krijgen. De aanwezigheid van fosfolipide-antilichamen, zoals cardiolipine-antilichamen of lupus-anticoagulans, in het bloed kan mensen identificeren die risico lopen op miskramen. Cardiolipine-antilichamen zijn geassocieerd met een neiging tot bloedstolling. Vrouwen met SLE die cardiolipine-antilichamen of antistollingsmiddel tegen lupus hebben, kunnen tijdens de zwangerschap bloedverdunnende medicijnen (aspirine met of zonder heparine) nodig hebben om miskramen te voorkomen. Andere gerapporteerde behandelingen omvatten het gebruik van intraveneus gamma-globuline voor geselecteerde mensen met een voorgeschiedenis van voortijdige miskraam en die met weinig bloedstollende elementen (bloedplaatjes) tijdens de zwangerschap. Zwangere vrouwen die eerder bloedstolling hebben gehad, kunnen baat hebben bij voortzetting van bloedverdunnende medicijnen gedurende en na de zwangerschap gedurende maximaal zes tot twaalf weken, op welk moment het risico op stolling geassocieerd met zwangerschap lijkt af te nemen. Plaquenil is nu veilig bevonden voor gebruik om SLE tijdens de zwangerschap te behandelen. Corticosteroïden, zoals prednison, worden ook veilig gebruikt om bepaalde manifestaties van lupus tijdens de zwangerschap te behandelen.

Lupus-antilichamen kunnen van de moeder naar de foetus worden overgebracht en leiden tot lupusziekte bij de pasgeborene ("neonatale lupus"). Dit omvat de ontwikkeling van het aantal rode bloedcellen (anemie) en / of het aantal witte bloedcellen (leukopenie) en het aantal bloedplaatjes (trombocytopenie) en huiduitslag. Er kunnen zich ook problemen voordoen in het elektrische systeem van het hart van de baby (aangeboren hartblok). Soms is in deze omgeving een pacemaker voor het hart van de baby nodig. Neonatale lupus en een aangeboren hartblok komen vaker voor bij pasgeborenen van moeders met SLE die specifieke antilichamen dragen, aangeduid als anti-Ro (of anti-SSA) en anti-La (of anti-SSB). (Het is nuttig dat de arts van de pasgeboren baby op de hoogte wordt gebracht als bekend is dat de moeder deze antilichamen draagt, zelfs voorafgaand aan de bevalling Het risico op een hartblokkering is 2%, het risico op neonatale lupus is 5%.) Neonatale lupus gewoonlijk verdwijnt na 6 maanden oud, omdat de antistoffen van de moeder langzaam worden gemetaboliseerd door de baby.

Wat is de prognose van lupus? Hoe ziet de toekomst eruit voor mensen met systemiclupus?

Over het algemeen verbeteren de vooruitzichten voor mensen met systemische lupus elk decennium de ontwikkeling van nauwkeurigere bewakingstests en -behandelingen.

De rol van het immuunsysteem bij het veroorzaken van ziekten wordt steeds beter begrepen door onderzoek. Deze kennis zal worden toegepast om veiliger en effectievere behandelmethoden te ontwerpen. Bijvoorbeeld, het volledig herzien van het immuunsysteem van mensen met extreem agressieve behandelingen die vrijwel het immuunsysteem vrijwel wegvagen, wordt geëvalueerd. De huidige onderzoeken betreffen de uitroeiing van het immuunsysteem met of zonder vervanging van cellen die het immuunsysteem (stamceltransplantatie) kunnen herstellen.

Opgemerkt moet worden dat mensen met SLE een enigszins verhoogd risico hebben op het ontwikkelen van kanker. Het kankerrisico is het meest dramatisch voor bloedkankers, zoals leukemie en lymfoom, maar is ook verhoogd voor borstkanker. Dit risico houdt waarschijnlijk gedeeltelijk verband met het veranderde immuunsysteem dat kenmerkend is voor SLE.

Vrouwen met SLE lijken een verhoogd risico te lopen op hartaandoeningen (coronaire hartziekte) volgens recente rapporten. Vrouwen met SLE moeten worden geëvalueerd en geadviseerd om risicofactoren voor hartaandoeningen te minimaliseren, zoals een verhoogd cholesterolgehalte in het bloed, stoppen met roken, hoge bloeddruk en obesitas.

Oriëntatieonderzoek heeft duidelijk aangetoond dat orale contraceptiva de frequentie van uitbarstingen van systemische lupus erythematosus niet verhogen. Deze belangrijke bevinding staat haaks op wat al jaren wordt gedacht. Nu kunnen we vrouwen met lupus geruststellen dat als ze anticonceptiepillen nemen, ze hun risico op lupusaanvallen niet vergroten. Opmerking : anticonceptiepillen of oestrogeen medicijnen worden nog steeds vermeden door vrouwen met een verhoogd risico op bloedstolling, zoals vrouwen met lupus die fosfolipide antilichamen hebben (inclusief cardiolipine-antistof en lupus anticoagulans).

Personen die met SLE leven, kunnen hun prognose verbeteren door meer te weten te komen over de vele aspecten van de ziekte en door hun eigen gezondheid nauwlettend te volgen met hun artsen.

Waar kan men meer informatie krijgen over systemische lupus erythematosus?

Zie de volgende sites voor meer informatie over systemische lupus erythematosus:

The Arthritis Foundation (//www.arthritis.org)
PO Box 19000
Atlanta, GA 30326

Lupus Foundation of Minnesota (//www.lupusmn.org)

Populaire Categorieën