Taaislijmziekte

Anonim

Cystic fibrosis feiten *

* Cystic fibrosis facts medische auteur: Melissa Conrad Stöppler, MD

  • Cystic fibrosis (CF) is een erfelijke ziekte die de secretoire klieren aantast, waaronder de slijmvliezen en zweetklieren. Cystic fibrosis treft meestal de longen, pancreas, lever, darmen, sinussen en geslachtsorganen.
  • CF is het gevolg van een mutatie in het CF-gen op chromosoom 7. Het CF-gen codeert voor een eiwit dat bekend staat als de cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR). Het abnormale CFTR-eiwit bij CF-patiënten leidt tot verstoring van chloridekanalen op de cellen.
  • CF wordt gekenmerkt door de productie van abnormaal slijm dat te dik en kleverig is. Het abnormale slijm leidt tot verstoppingen in de longen en luchtwegen. Dit leidt tot herhaalde, ernstige longinfecties die de longen kunnen beschadigen.
  • De longfunctie begint in de vroege kinderjaren vaak af te nemen bij mensen met cystische fibrose. Na verloop van tijd kan permanente schade aan de longen ernstige ademhalingsproblemen veroorzaken.
  • Het dikke, kleverige slijm kan ook buizen, of leidingen, in de pancreas blokkeren. Als gevolg hiervan kunnen de spijsverteringsenzymen uit de pancreas de dunne darm niet bereiken, wat een verminderde opname van vetten en eiwitten tot gevolg heeft. Dit kan vitaminegebrek en ondervoeding veroorzaken.
  • Vanwege het defect in chloridekanalen zorgt CF-fibrose er ook voor dat het zweet erg zout wordt.
  • Elke persoon erft twee CFTR-genen - één van elke ouder. CF wordt overgeërfd op een autosomaal recessieve manier; kinderen die een defect gen van elke ouder erven, hebben cystische fibrose.
  • Kinderen die één defect gen en één normaal gen erven zullen "CF-dragers" zijn. Cystic fibrosedragers hebben meestal geen symptomen van cystische fibrose, maar ze kunnen het defecte gen doorgeven aan hun kinderen.
  • Ongeveer 30.000 mensen in de Verenigde Staten hebben cystische fibrose. Het is een van de meest voorkomende erfelijke ziekten bij blanken. Ongeveer 1.000 nieuwe gevallen van cystische fibrose worden elk jaar gediagnosticeerd.
  • De symptomen van cystische fibrose variëren van persoon tot persoon en in de loop van de tijd.
  • Artsen diagnosticeren cystic fibrosis op basis van de resultaten van verschillende tests. De meest gebruikte test is een zweethlorietest, die de concentratie van chloride in het zweet meet. Directe genetische testen om de CF-mutatie te identificeren, wordt ook gebruikt. De meeste Amerikaanse staten screenen pasgeborenen op cystische fibrose.
  • Cystic fibrosis kan niet worden genezen. De behandelingen zijn de laatste jaren echter sterk verbeterd. De behandeling kan bestaan ​​uit voedings- en respiratoire therapieën, medicijnen, lichaamsbeweging en meer. Vroegtijdige behandeling van cystic fibrosis kan zowel de kwaliteit van leven als de levensduur verbeteren.
  • Omdat behandelingen voor cystische fibrose blijven verbeteren, neemt ook de levensverwachting voor degenen die de ziekte hebben toe. Tegenwoordig leven sommige mensen met cystische fibrose in de leeftijd van veertig, vijftig en ouder.

Wat is cystische fibrose?

Cystic fibrosis is een erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door de opeenhoping van dik, kleverig slijm dat veel van de organen van het lichaam kan beschadigen. De meest voorkomende symptomen en symptomen van de aandoening zijn progressieve schade aan de luchtwegen en chronische spijsverteringsproblemen. De kenmerken van de stoornis en de ernst daarvan variëren tussen aangedane personen.

Mucus is een gladde substantie die de voeringen van de luchtwegen, het spijsverteringsstelsel, het voortplantingssysteem en andere organen en weefsels smeert en beschermt. Bij mensen met cystische fibrose produceert het lichaam slijm dat abnormaal dik en plakkerig is. Dit abnormale slijm kan de luchtwegen verstoppen, wat leidt tot ernstige problemen met ademhalen en bacteriële infecties in de longen. Deze infecties veroorzaken chronische hoest, piepende ademhaling en ontsteking. Na verloop van tijd leiden slijmophoping en infecties tot permanente longschade, inclusief de vorming van littekenweefsel (fibrose) en cysten in de longen.

De meeste mensen met cystic fibrosis hebben ook spijsverteringsproblemen. Sommige betroffen baby's hebben meconium ileus, een verstopping van de darm die kort na de geboorte optreedt. Andere spijsverteringsproblemen zijn het gevolg van een opeenhoping van dik, kleverig slijm in de pancreas. De alvleesklier is een orgaan dat insuline produceert (een hormoon dat helpt de bloedsuikerspiegel onder controle te houden). Het maakt ook enzymen die helpen bij het verteren van voedsel. Bij mensen met cystische fibrose blokkeert slijm de kanalen van de pancreas, waardoor de productie van insuline wordt verminderd en spijsverteringsenzymen niet in de darmen terechtkomen om de spijsvertering te bevorderen. Problemen met de spijsvertering kunnen leiden tot diarree, ondervoeding, slechte groei en gewichtsverlies. In de adolescentie of op volwassen leeftijd kan een tekort aan insuline een vorm van diabetes veroorzaken die bekend staat als diabetes mellitus met cystische fibrose (CFRDM).

$config[ads_text5] not found

Cystic fibrosis werd vroeger beschouwd als een dodelijke ziekte uit de kindertijd. Met verbeterde behandelingen en betere manieren om de ziekte te behandelen, leven veel mensen met cystische fibrose nu al lang in de volwassenheid. Volwassenen met cystische fibrose ervaren gezondheidsproblemen die van invloed zijn op de luchtwegen, spijsvertering en voortplantingsorganen. De meeste mannen met cystic fibrosis hebben congenitale bilaterale afwezigheid van de vas deferens (CBAVD), een aandoening waarbij de buisjes die sperma dragen (de zaadleider) worden geblokkeerd door slijm en zich niet goed ontwikkelen. Mannen met CBAVD kunnen kinderen (onvruchtbaar) niet verwekken tenzij ze een vruchtbaarheidsbehandeling ondergaan. Vrouwen met cystic fibrosis kunnen complicaties ervaren tijdens de zwangerschap.

Wat zijn andere namen voor cystische fibrose?

  • Cystic fibrosis van de alvleesklier
  • Fibrocystische ziekte van de pancreas
  • Mucoviscidosis (MU-ko-vis-ih-DO-sis)
  • Mucoviscidose van de alvleesklier
  • Pancreas fibrocystic disease
  • Pancreatische cystische fibrose

Wat veroorzaakt cystische fibrose?

Een defect in het CFTR-gen veroorzaakt cystic fibrosis (CF). Dit gen maakt een eiwit dat de beweging van zout en water in en uit de cellen van uw lichaam regelt. Bij mensen die CF hebben, maakt het gen een eiwit dat niet goed werkt. Dit veroorzaakt dik, kleverig slijm en zeer zout zweet.

$config[ads_text6] not found

Onderzoek suggereert dat het CFTR-eiwit ook op andere manieren het lichaam beïnvloedt. Dit kan andere symptomen en complicaties van CF helpen verklaren.

Meer dan duizend bekende defecten kunnen het CFTR-gen beïnvloeden. Het type defect dat u of uw kind heeft, kan de ernst van CF beïnvloeden. Andere genen kunnen ook een rol spelen in de ernst van de ziekte.

Wordt cystic fibrosis geërfd?

Deze aandoening wordt overgeërfd in een autosomaal recessief patroon, wat betekent dat beide kopieën van het gen in elke cel mutaties hebben. De ouders van een persoon met een autosomale recessieve aandoening dragen elk een kopie van het gemuteerde gen, maar vertonen meestal geen tekenen en symptomen van de aandoening.

Mutaties in het CFTR-gen veroorzaken cystische fibrose. Het CFTR-gen biedt instructies voor het maken van een kanaal dat negatief geladen deeltjes, chloride-ionen genoemd, naar en uit cellen transporteert. Chloride is een bestanddeel van natriumchloride, een gewoon zout dat in het zweet wordt aangetroffen. Chloride heeft ook belangrijke functies in cellen; de stroom chloride-ionen helpt bijvoorbeeld om de beweging van water in weefsels te regelen, wat nodig is voor de productie van dun, vrij stromend slijm.

Mutaties in het CFTR-gen verstoren de functie van de chloridekanalen, waardoor ze de stroom van chloride-ionen en water over celmembranen niet reguleren. Dientengevolge produceren cellen die de doorgangen van de longen, pancreas en andere organen bekleden, slijm dat ongewoon dik en kleverig is. Dit slijm verstopt de luchtwegen en verschillende kanalen, waardoor de karakteristieke tekenen en symptomen van cystische fibrose optreden. Andere genetische en omgevingsfactoren beïnvloeden waarschijnlijk de ernst van de aandoening. Mutaties in andere genen dan CFTR kunnen bijvoorbeeld verklaren waarom sommige mensen met cystische fibrose ernstiger worden getroffen dan anderen. De meeste van deze genetische veranderingen zijn echter niet geïdentificeerd.

Elke persoon erft twee CFTR-genen - één van elke ouder. Kinderen die een defect CFTR-gen van elke ouder erven, krijgen CF.

Kinderen die één defect CFTR-gen en één normaal CFTR-gen erven zijn "CF-dragers". CF-dragers hebben meestal geen symptomen van CF en leven een normaal leven. Ze kunnen het defecte CFTR-gen echter doorgeven aan hun kinderen.

De afbeelding hieronder laat zien hoe twee ouders die beide CF-dragers zijn, het defecte CFTR-gen aan hun kinderen kunnen doorgeven.

Voorbeeld van een overnamepatroon voor cystische fibrose

De afbeelding laat zien hoe CFTR-genen worden geërfd. Een persoon erft twee exemplaren van het CFTR-gen - een van elke ouder. Als elke ouder een normaal CFTR-gen en een defect CFTR-gen heeft, heeft elk kind een kans van 25 procent om twee normale genen te erven; een kans van 50 procent om één normaal gen en één defect gen te erven; en een kans van 25 procent om twee defecte genen te erven.

Wie loopt risico op cystische fibrose?

Cystic fibrosis is een veelvoorkomende genetische ziekte binnen de blanke bevolking in de Verenigde Staten. De ziekte komt voor bij 1 op 2.500 tot 3.500 witte pasgeborenen. Cystic fibrosis komt minder vaak voor in andere etnische groepen en treft ongeveer 1 op 17.000 Afro-Amerikanen en 1 op 31.000 Aziatische Amerikanen.

Wat zijn de tekenen en symptomen van cystic fibrosis?

De tekenen en symptomen van cystic fibrosis (CF) variëren van persoon tot persoon en in de loop van de tijd. Soms heb je weinig symptomen. Soms kunnen uw symptomen ernstiger worden.

Een van de eerste tekenen van CF die ouders misschien opmerken, is dat de huid van hun baby smaakt als hij wordt gekust, of dat de baby bij de eerste geboorte geen stoelgang passeert.

De meeste andere tekenen en symptomen van CF treden later op. Ze houden verband met hoe CF de ademhalings-, spijsverterings- of voortplantingssystemen van het lichaam beïnvloedt.

Taaislijmziekte

Figuur A toont de organen die cystische fibrose kunnen beïnvloeden. Figuur B toont een dwarsdoorsnede van een normale luchtweg. Figuur C toont een luchtweg met cystic fibrosis. De verwijde luchtweg wordt geblokkeerd door dik, kleverig slijm dat bloed en bacteriën bevat.

Tekens en symptomen van het ademhalingssysteem

Mensen met CF hebben dik, plakkerig slijm dat zich opstapelt in hun luchtwegen. Deze opeenhoping van slijm maakt het voor bacteriën gemakkelijker om te groeien en infecties te veroorzaken. Infecties kunnen de luchtwegen blokkeren en vaak hoesten veroorzaken, waardoor dik sputum (spuug) of slijm dat soms bloedig is, wordt veroorzaakt.

Mensen met CF hebben vaak longinfecties veroorzaakt door ongebruikelijke bacteriën die niet reageren op standaard antibiotica. Longinfecties veroorzaakt door bacteriën die mucoïde Pseudomonas worden genoemd, komen bijvoorbeeld veel vaker voor bij mensen die CF hebben dan bij degenen die dat niet hebben. Een infectie veroorzaakt door deze bacteriën kan een teken zijn van CF.

Mensen met CF hebben vaak last van sinusitis (si-nu-SI-tis), een infectie van de sinussen. De sinussen zijn holle luchtruimten rond de ogen, neus en voorhoofd. Frequente aanvallen van bronchitis (bron-KI-tis) en pneumonie (nu-MO-ne-ah) kunnen ook voorkomen. Deze infecties kunnen longschade op lange termijn veroorzaken.

Naarmate CF erger wordt, kunt u ernstigere problemen krijgen, zoals pneumothorax (noo-mo-THOR-aks) of bronchiëctasie (brong-ke-EK-ta-sis).

Sommige mensen met CF ontwikkelen ook neuspoliepen (gezwellen in de neus) die een operatie kunnen vereisen.

Spijsverteringssysteem Tekenen en symptomen

In CF kan slijm buizen of leidingen in uw alvleesklier (een orgaan in uw buik) blokkeren. Deze blokkades verhinderen dat enzymen je darmen bereiken.

Dientengevolge, kunnen uw darmen niet volledig vetten en proteïnen absorberen. Dit kan leiden tot aanhoudende diarree of omvangrijke, stinkende, vettige ontlasting. Intestinale blokkades kunnen ook optreden, vooral bij pasgeborenen. Te veel gas of ernstige obstipatie in de darmen kan maagpijn en ongemak veroorzaken.

Een kenmerk van CF bij kinderen is een slechte gewichtstoename en groei. Deze kinderen kunnen niet genoeg voedingsstoffen uit hun voedsel halen vanwege het gebrek aan enzymen om vetten en eiwitten te absorberen.

Naarmate CF erger wordt, kunnen er andere problemen optreden, zoals:

  • Pancreatitis (PAN-kre-ah-TI-tis). Dit is een aandoening waarbij de alvleesklier ontstoken raakt, wat pijn veroorzaakt.
  • Rectale prolaps. Frequent hoesten of problemen bij het doorlaten van ontlasting kan rectaal weefsel van binnenuit veroorzaken om uit uw rectum te komen.
  • Leverziekte als gevolg van ontstoken of geblokkeerde galkanalen.
  • Diabetes.
  • Galstenen.

Tekenen en symptomen van het voortplantingssysteem

Mannen met CF zijn onvruchtbaar omdat ze zijn geboren zonder een zaadleider. De zaadleider is een buis die sperma aflevert van de teelballen naar de penis.

Vrouwen met CF kunnen moeilijk zwanger raken vanwege slijm dat de baarmoederhals of andere CF-complicaties blokkeert.

Andere tekens, symptomen en complicaties

Andere tekenen en symptomen van CF zijn gerelateerd aan een verstoring van de balans van mineralen in uw bloed.

CF zorgt ervoor dat je zweet erg zout wordt. Als gevolg hiervan verliest uw lichaam grote hoeveelheden zout als u zweet. Dit kan uitdroging veroorzaken (gebrek aan vocht in uw lichaam), verhoogde hartslag, vermoeidheid (vermoeidheid), zwakte, verlaagde bloeddruk, hitteberoerte en, in zeldzame gevallen, de dood.

CF kan ook clubbing en lage botdichtheid veroorzaken. Clubbing is het verbreden en afronden van de toppen van je vingers en tenen. Dit teken ontwikkelt zich laat in CF omdat je longen niet genoeg zuurstof in je bloedbaan brengen.

Lage botdichtheid heeft ook de neiging om laat in CF op te treden. Het kan leiden tot een botverdunnende aandoening die osteoporose wordt genoemd (OS-te-o-po-RO-sis).

Hoe wordt cystische fibrose gediagnosticeerd?

Artsen diagnosticeren cystic fibrosis (CF) op basis van de resultaten van verschillende tests.

Pasgeboren screening

Alle staten screenen pasgeborenen op CF met behulp van een genetische test of een bloedtest. De genetische test laat zien of een pasgeborene defecte CFTR-genen heeft. De bloedtest laat zien of de alvleesklier van een pasgeborene goed werkt.

Zweettest

Als een genetische test of bloedtest CF suggereert, zal een arts de diagnose bevestigen met een zweettest. Deze test is de meest bruikbare test voor het diagnosticeren van CF. Een zweettest meet de hoeveelheid zout in het zweet.

Voor deze test triggert de arts zweten op een klein stukje huid op een arm of been. Hij of zij wrijft de huid in met een zweet-producerende chemische stof en gebruikt dan een elektrode om een ​​milde elektrische stroom te leveren. Dit kan een tintelend of warm gevoel veroorzaken.

Zweet wordt verzameld op een pad of papier en vervolgens geanalyseerd. De zweettest wordt meestal twee keer gedaan. Hoge zoutgehaltes bevestigen de diagnose CF.

Andere tests

Als u of uw kind CF heeft, kan uw arts andere tests aanbevelen, zoals:

  • Genetische tests om erachter te komen welk type CFTR-defect uw CF veroorzaakt.
  • Een Xray op de borst. Met deze test maak je foto's van de structuren in je borst, zoals je hart, longen en bloedvaten. Een thoraxfoto kan laten zien of je longen ontstoken of littekens hebben, of dat ze lucht vasthouden.
  • Een sinus x ray. Deze test kan tekenen van sinusitis vertonen, een complicatie van CF.
  • Longfunctietesten. Deze tests meten hoeveel lucht u in en uit kunt ademen, hoe snel u de lucht kunt inademen en hoe goed uw longen zuurstof aan uw bloed afstaan.
  • Een sputum-cultuur. Voor deze test zal uw arts een monster nemen van uw sputum (speeksel) om te zien of er bacteriën in groeien. Als u bacteriën heeft die mucoïde Pseudomonas worden genoemd, heeft u mogelijk meer gevorderde CF die een agressieve behandeling nodig heeft.

Prenatale screening

Als u zwanger bent, kunnen prenatale genetische tests aantonen of uw foetus CF heeft. Deze testen omvatten vruchtwaterpunctie (AM-ne-o-sen-TE-sis) en chorionische villus (ko-re-ON-ik VIL-us) bemonstering (CVS).

Bij vruchtwaterpunctie brengt uw arts een holle naald door uw buikwand in uw baarmoeder. Hij of zij verwijdert een kleine hoeveelheid vocht uit de zak rond de baby. De vloeistof wordt getest om te zien of beide CFTR-genen van de baby normaal zijn.

Bij CVS brengt je arts een dunne buis door de vagina en de baarmoederhals naar de placenta. De arts verwijdert een weefselmonster uit de placenta met een zachte zuigkracht. Het monster is getest om te zien of de baby CF heeft.

Cystic Fibrosis Carrier-testen

Mensen met één normaal CFTR-gen en één defect CFTR-gen zijn CF-dragers. CF-dragers hebben meestal geen symptomen van CF en leven een normaal leven. Dragers kunnen echter defecte CFTR-genen doorgeven aan hun kinderen.

Als u een familiegeschiedenis van CF of een partner met CF (of een familiegeschiedenis) hebt en u een zwangerschap plant, wilt u misschien weten of u een CF-carrier bent.

Een genetica-adviseur kan een bloed- of speekselmonster testen om uit te zoeken of u een defect CF-gen hebt. Dit type testen kan defecte CF-genen detecteren in 9 van de 10 gevallen.

Hoe wordt cystic fibrosis behandeld?

Cystic fibrosis (CF) kan niet worden genezen. De behandelingen zijn de laatste jaren echter sterk verbeterd. De doelen van CF-behandeling zijn onder meer:

  • Longinfecties voorkomen en beheersen
  • Lossen en verwijderen van dik, kleverig slijm uit de longen
  • Voorkomen of behandelen van blokkades in de darmen
  • Zorg voor voldoende voeding
  • Voorkomen van uitdroging (gebrek aan vocht in het lichaam)

Afhankelijk van de ernst van CF, kunnen u of uw kind in een ziekenhuis worden behandeld.

Specialisten betrokken

Als u of uw kind CF heeft, kunt u worden behandeld door een CF-specialist. Dit is een arts die bekend is met de complexe aard van CF.

Vaak werkt een CF-specialist met een medisch team van verpleegkundigen, fysiotherapeuten, diëtisten en maatschappelijk werkers. CF-specialisten bevinden zich vaak in grote medische centra.

Behandeling voor longproblemen

De belangrijkste behandelingen voor longproblemen bij CF-patiënten zijn fysiotherapie op de borst (CPT), lichaamsbeweging en medicijnen. Uw arts kan ook een programma voor pulmonale revalidatie (PR) aanbevelen.

Borst fysiotherapie

CPT wordt ook borstklappen of percussie genoemd. Het gaat om het beuken van je borst en terug keer op keer met je handen of een apparaat om het slijm uit je longen los te maken, zodat je het kunt ophoesten.

U kunt gaan zitten of op uw buik liggen terwijl u CPT gebruikt. Zwaartekracht en kracht helpen het slijm uit je longen te verwijderen.

Sommige mensen vinden CPT moeilijk of ongemakkelijk om te doen. Er zijn verschillende apparaten ontwikkeld die kunnen helpen met CPT, zoals:

  • Een elektrische borstklep, bekend als een mechanische percussor.
  • Een opblaasbaar therapievest dat hoogfrequente luchtgolven gebruikt om het slijm dat diep in uw longen zit naar uw bovenste luchtwegen te duwen, zodat u het kunt ophoesten.
  • Een klein, handheld-apparaat waar je doorheen ademt. Het apparaat veroorzaakt trillingen die het slijm verjagen.
  • Een masker dat trillingen veroorzaakt die helpen het slijm los te maken van uw luchtwegwanden.

Ademhalingstechnieken kunnen ook helpen slijm te verwijderen, zodat u het kunt ophoesten. Deze technieken omvatten het forceren van een paar korte ademhalingen of diepere ademhalingen en vervolgens een ontspannen ademhaling. Dit kan helpen om het slijm in uw longen te verminderen en uw luchtwegen te openen.

Oefening

Aërobe oefening waardoor je harder ademt, kan helpen om het slijm in je luchtwegen losser te maken, zodat je het kunt ophoesten. Oefening helpt ook om je algemene fysieke conditie te verbeteren.

CF zorgt er echter voor dat je zweet erg zout wordt. Als gevolg hiervan verliest uw lichaam grote hoeveelheden zout als u zweet. Daarom kan uw arts een zoutrijk dieet of zoutsupplementen aanbevelen om de mineralenbalans in uw bloed te behouden.

Als u regelmatig oefent, kunt u wellicht uw CPT verlagen. Raadpleeg echter eerst uw arts.

Medicijnen

Als u CF heeft, kan uw arts antibiotica, ontstekingsremmende geneesmiddelen, bronchodilatatoren of slijmverdunnende geneesmiddelen voorschrijven. Deze geneesmiddelen helpen bij het behandelen of voorkomen van longinfecties, verminderen zwelling, openen de luchtwegen en dun slijm.

Antibiotica zijn de belangrijkste behandeling om longinfecties te voorkomen of te behandelen. Uw arts kan orale, geïnhaleerde of intraveneuze (IV) antibiotica voorschrijven.

Orale antibiotica worden vaak gebruikt om milde longinfecties te behandelen. Geïnhaleerde antibiotica kunnen worden gebruikt om infecties veroorzaakt door de mucoïde Pseudomonas-bacteriën te voorkomen of te beheersen. Voor ernstige of moeilijk te behandelen infecties, kunt u antibiotica toegediend krijgen via een infuusslang (een buis ingebracht in een ader). Voor dit type behandeling moet u mogelijk in een ziekenhuis verblijven.

Ontstekingsremmende geneesmiddelen kunnen helpen zwelling in uw luchtwegen te verminderen als gevolg van aanhoudende infecties. Deze geneesmiddelen kunnen worden geïnhaleerd of oraal.

Bronchodilatoren helpen de luchtwegen te openen door de spieren rondom hen te ontspannen. Deze geneesmiddelen worden geïnhaleerd. Ze worden vaak vlak voor CPT ingenomen om slijm uit uw luchtwegen te verwijderen. U mag ook bronchusverwijders gebruiken voordat u andere geneesmiddelen in uw longen inhaleert.

Uw arts kan slijmverdunnende medicijnen voorschrijven om de plakkerigheid van uw slijm te verminderen en los te maken. Deze geneesmiddelen kunnen helpen bij het opruimen van slijm, verbeteren de longfunctie en voorkomen verergerende longklachten.

Behandelingen voor gevorderde longziekte

Als u een vergevorderde longziekte heeft, heeft u mogelijk zuurstoftherapie nodig. Zuurstof wordt meestal toegediend via neuspennen of een masker.

Als andere behandelingen niet hebben gewerkt, kan een longtransplantatie een optie zijn als u een ernstige longziekte heeft. Een longtransplantatie is een operatie om iemands zieke long te verwijderen en te vervangen door een gezonde long van een overleden donor.

Longrevalidatie

Uw arts kan PR aanbevelen als onderdeel van uw behandelplan. PR is een breed programma dat helpt bij het verbeteren van het welzijn van mensen met chronische (doorgaande) ademhalingsproblemen.

PR is geen vervanging voor medische therapie. In plaats daarvan wordt het gebruikt met medische therapie en kan het omvatten:

  • Oefentraining
  • Voedingsadvies
  • Onderwijs over uw longziekte of -aandoening en hoe u dit kunt aanpakken
  • Energiebesparende technieken
  • Ademhalingsstrategieën
  • Psychologische begeleiding en / of groepsondersteuning

PR heeft veel voordelen. Het kan uw vermogen om te functioneren en uw kwaliteit van leven verbeteren. Het programma kan ook helpen om je ademhalingsproblemen te verlichten. Zelfs als je een gevorderde longziekte hebt, kun je nog steeds profiteren van PR.

Behandeling voor spijsverteringsproblemen

CF kan veel spijsverteringsproblemen veroorzaken, zoals dikke ontlasting, darmgas, een gezwollen buik, ernstige obstipatie en pijn of ongemak. Spijsverteringsproblemen kunnen ook leiden tot een slechte groei en ontwikkeling bij kinderen.

Voedingstherapie kan je kracht en het vermogen om actief te blijven verbeteren. Het kan ook de groei en ontwikkeling van kinderen verbeteren. Voedingstherapie kan je ook sterk genoeg maken om sommige longinfecties te weerstaan. Een voedingsdeskundige kan u helpen een voedingsplan op te stellen dat aan uw behoeften voldoet.

Naast een uitgebalanceerd dieet dat rijk is aan calorieën, vetten en eiwitten, kan uw voedingstherapie omvatten:

  • Orale pancreasenzymen om u te helpen bij het verteren van vetten en eiwitten en het absorberen van meer vitamines.
  • Supplementen van vitamine A, D, E en K ter vervanging van de vetoplosbare vitamines die uw darmen niet kunnen opnemen.
  • High-calorie shakes om u te voorzien van extra voedingsstoffen.
  • Een zoutrijk dieet of zoutsupplementen die u neemt voordat u gaat trainen.
  • Een voedingssonde om u 's nachts meer calorieën te geven terwijl u slaapt. De buis kan door je neus en keel en in je maag worden geregen. Of, de buis kan rechtstreeks in uw maag worden geplaatst door een chirurgisch gemaakt gat. Voordat u elke nacht naar bed gaat, bevestigt u een zak met een voedingsoplossing aan de ingang van de buis. Het zal je voeden terwijl je slaapt.

Andere behandelingen voor spijsverteringsproblemen kunnen klysma's en slijmverdunnende medicijnen zijn om darmblokkades te behandelen. Soms is een operatie nodig om een ​​darmblokkade te verwijderen.

Uw arts kan ook geneesmiddelen voorschrijven om uw maagzuur te verminderen en om te helpen de alvleesklier-enzymen in de mond beter te laten werken.

Behandelingen voor Cystic Fibrosis Complicaties

Een veel voorkomende complicatie van CF is diabetes. Het type diabetes dat met CF wordt geassocieerd, vereist vaak een andere behandeling dan andere soorten diabetes.

Een andere veel voorkomende CF-complicatie is de botverdunnende aandoening osteoporose. Uw arts kan geneesmiddelen voorschrijven die voorkomen dat uw botten hun dichtheid verliezen.

Leven met cystic fibrosis

Als u of uw kind cystic fibrosis (CF) heeft, moet u zoveel mogelijk over de ziekte leren. Werk nauw samen met uw artsen om te leren omgaan met CF.

Doorlopende zorg

Het hebben van medische zorg door een team van artsen, verpleegkundigen en ademtherapeuten die gespecialiseerd zijn in CF is belangrijk. Deze specialisten zijn vaak gevestigd in grote medische centra of CF Care Centers.

Het is standaard om elke drie maanden CF-controles te laten uitvoeren. Praat met uw arts over de vraag of u jaarlijks een griepprik en andere vaccins moet krijgen. Neem al uw geneesmiddelen in zoals uw arts dat voorschrijft. Tussen de controles, moet u contact opnemen met uw arts als u:

  • Bloed in uw slijm, verhoogde hoeveelheden slijm of een verandering in de kleur of consistentie van uw slijm.
  • Verminderde energie of eetlust.
  • Ernstige constipatie of diarree, ernstige buikpijn of braaksel dat donkergroen is.
  • Een koorts, een teken van infectie. (U kunt echter nog steeds een ernstige infectie hebben die moet worden behandeld, ook als u geen koorts heeft.)

Transition of Care

Door betere behandelingen voor CF kunnen mensen die de ziekte hebben nu langer leven dan in het verleden. Daarom is de overgang van pediatrische naar volwassen zorg een belangrijke stap in de behandeling.

Als uw kind CF heeft, moedig hem of haar aan om meer te weten te komen over de ziekte en een actieve rol te spelen in de behandeling. Dit zal helpen om uw kind voor te bereiden op de overgang naar zorg voor volwassenen.

CF Care Centers kunnen helpen tijdens de hele overgangsperiode en naar volwassenheid een geschikte behandeling op de juiste leeftijd te bieden. Ze zullen ook de overgang naar volwassen zorg ondersteunen door medische behoeften in balans te brengen met andere ontwikkelingsfactoren, zoals verhoogde onafhankelijkheid, relaties en werkgelegenheid.

Praat met het gezondheidsteam van uw kind voor meer informatie over hoe u uw kind kunt helpen om van kinder- naar volwassen zorg te gaan.

Veranderingen in levensstijl

Tussen medische controles door kun je goede zelfzorg doen en een gezonde levensstijl volgen.

Volg bijvoorbeeld een gezond dieet. Een gezond dieet omvat een verscheidenheid aan fruit, groenten en volle granen. Praat met uw arts over welke soorten en hoeveelheden voedsel u in uw dieet moet opnemen.

Andere veranderingen in levensstijl zijn onder andere:

  • Niet roken en tabaksrook vermijden
  • Vaak wast u uw handen om het risico op infectie te verminderen
  • Regelmatig sporten en veel vloeistof drinken
  • Fysieke therapie op de borst (zoals uw arts aanbeveelt)

Andere zorgen

Hoewel CF dagelijkse zorg nodig heeft, zijn de meeste mensen die de ziekte hebben in staat om naar school en werk te gaan.

Volwassenen met CF kunnen een normaal seksleven verwachten. De meeste mannen die de ziekte hebben, zijn onvruchtbaar (niet in staat om kinderen te krijgen). Moderne vruchtbaarheidsbehandelingen kunnen hen echter helpen.

Vrouwen met CF kunnen moeite hebben om zwanger te worden, maar ze kunnen meestal kinderen krijgen. Als u CF heeft, moet u met uw arts praten als u van plan bent zwanger te worden.

Hoewel CF vruchtbaarheidsproblemen kan veroorzaken, moeten mannen en vrouwen met de ziekte toch beschermd seksueel gedrag hebben om seksueel overdraagbare aandoeningen te voorkomen.

Emotionele problemen

Leven met CF kan angst, angst, depressie en stress veroorzaken. Praat over hoe u zich voelt bij uw zorgteam. Praten met een professionele hulpverlener kan ook helpen. Als u erg depressief bent, kan uw arts geneesmiddelen of andere behandelingen aanbevelen die uw kwaliteit van leven kunnen verbeteren.

Deelnemen aan een patiëntenondersteuningsgroep kan u helpen om zich aan te passen aan het leven met CF. U kunt zien hoe andere mensen met dezelfde symptomen ermee omgingen. Praat met uw arts over lokale steungroepen of neem contact op met een medisch centrum.

Ondersteuning door familie en vrienden kan ook helpen om stress en angst te verlichten. Laat uw geliefden weten hoe u zich voelt en wat zij kunnen doen om u te helpen.

Wat is de vooruitzichten voor cystic fibrosis?

De symptomen en ernst van CF variëren. Als u of uw kind de ziekte heeft, kunt u ernstige long- en spijsverteringsproblemen hebben. Als de ziekte mild is, kunnen de symptomen niet verschijnen tot de tienerjaren of volwassen jaren.

De symptomen en ernst van CF variëren ook in de tijd. Soms heb je weinig symptomen. Soms kunnen uw symptomen ernstiger worden. Naarmate de ziekte verergert, zult u vaker ernstigere symptomen hebben.

De longfunctie begint in de vroege kindertijd vaak te verminderen bij mensen met CF. Na verloop van tijd kan schade aan de longen ernstige ademhalingsproblemen veroorzaken. Ademhalingsfalen is de meest voorkomende doodsoorzaak bij mensen met CF.

Omdat behandelingen voor CF blijven verbeteren, neemt ook de levensverwachting voor diegenen die de ziekte hebben toe. Tegenwoordig leven sommige mensen met CF tot veertig of vijftig, of langer.

Vroegtijdige behandeling voor CF kan uw kwaliteit van leven verbeteren en uw levensduur verlengen. Behandelingen kunnen voedings- en respiratoire therapieën, medicijnen, oefeningen en andere behandelingen omvatten.

Uw arts kan ook longrevalidatie (PR) aanbevelen. PR is een breed programma dat helpt bij het verbeteren van het welzijn van mensen met chronische (doorgaande) ademhalingsproblemen.

Populaire Categorieën